Pupila de Adie resulta de una lesión de las neuronas parasimpáticas postganglionares, las que van desde el ganglio ciliar al músculo esfínter de la pupila y al músculo ciliar.
La causa más frecuente de oftalmoplejía interna del ojo es el síndrome de la pupila de Adie.
La paciente típica es una mujer, entre 20 y 40 años, que se queja de visión borrosa unilateral en la visión cercana o que se ha notado una anisocoria asintomática.
En las primeras fases la pupila está dilatada y responde poco a la luz. La respuesta a la visión próxima es lenta y tónica, pero mejor que la respuesta a la luz.
Una respuesta tónica en la visión cercana quiere decir que la pupila permanece contraída mucho tiempo después de que el paciente haya concluido la acomodación, es decir, hay un retraso en la dilatación después de la acomodación.
Por razones desconocidas estas pacientes tienen disminuidos los reflejos de estiramiento muscular que se exploran con un martillo en las cuatro extremidades.
La parálisis del esfinter es segmentaria, es decir, la respuesta es normal en unos segmentos y en otros está alterada.
Esto se observa mejor con una lámpara de hendidura observándose una contracción irregular y segmentaria del borde pupilar. Como en la acomodación, la respuesta a la luz es, además de escasa, tónica.
Es como si la pupila estuviera agarrotada, que le cuesta mucho contraerse y una vez contraída le cuesta mucho dilatarse. Algunos describen el movimiento del iris como vermiforme (de gusanos).
Pupila de Adie: Evaluación
Un 80%-90% de los paciente presentan una hipersensibilidad por denervación. Instilando pilocarpina a una concentración de 1/8% en cada ojo y repitiendo a los 5 min. Se reevalua el diámetro pupilar a las 45 min.
Como la pupila normal no se contrae un cambio en la anisocoria de más de 1 mm es considerado un resultado positivo. Si se sospecha una pupila de Adie bilateral hay que utilizar pilocarpina a 1/16%, que no contrae las pupilas normales, valorando como positivo una concentración de más de 1 mm.
La pupila de Adie cambia con el tiempo. El 50% de los pacientes han recuperado la acomodación a los 2 años. Con el tiempo se vuelve más pequeña, e incluso puede volverse más pequeña que la normal, aunque persiste una pobre respuesta a la luz, la acomodación tónica y la hipersensibilidad a la pilocarpina.
Es frecuente la afectación del otro ojo, con una frecuencia del 5% anual, lo que supone que un paciente tiene a los 10 años un 50% de probabilidades de tener afectación bilateral.
La causa de este síndrome es desconocida, pero las estructuras afectadas son con certeza el ganglio ciliar y/o los nervios ciliares cortos.
Pupila de Adie: Características
- Midriasis relativa bajo iluminación intensa.
- Reflejo fotomotor escaso o nulo.
- Contracción lenta con la acomodación prolongada.
- Redilatación lenta tras la acomodación prolongada.
- Movimientos vermiformes segmentarios del borde pupilar.
- Acomodación defectuosa.
- Metacolina al 2,5% y pilocarpina al 0,125 contraen la pupila.
- Se asocia una disminución de los reflejos musculares.
¿Qué es el síndrome de Adie?
El síndrome de Adie (también llamado síndrome de Holmes-Adie) es un trastorno neurológico que afecta a la pupila ocular y al sistema nervioso autónomo, se caracteriza por ser más grande que la pupila contralateral, la cual es lentamente forzada a entrar en la luz (pupila tónica) o no se restringe en absoluto, junto con la ausencia de reflejos tendinosos profundos, por lo general se ve afectada el tendón de Aquiles.
Una variante del síndrome de Adie, también llamado síndrome de Ross, también involucra un tercer síntoma, a saber, la sudoración excesiva, por lo general sólo en un lado del cuerpo.
- ¿Cuáles son las causas del síndrome de Adie?
En la mayoría de los casos las causas son desconocidas, algunos casos pueden ser el resultado de traumatismos, cirugía, infecciones virales o hipoperfusión sanguínea. En raras ocasiones puede ser hereditario.
- ¿Cuáles son los sujetos más afectados por el síndrome de Adie?
La pupila de Adie afecta principalmente a los adultos jóvenes con una proporción de mujeres a hombres de cinco a uno.
- ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Adie?
Los síntomas oculares son deslumbramiento debido a la excesiva anchura de la pupila, disminución de la percepción de la sensación de profundidad, dificultad para leer debido a la reducción o ausencia de acomodación.
- ¿Cómo se hace el diagnóstico del síndrome de Adie?
Es un diagnóstico clínico a través del examen del ojo, el estudio de los reflejos de la pupila en la luz y el reflejo de la pupila acomodaticia.
¿Cuál es el tratamiento para la pupila de Adie?
El oftalmólogo puede recetar gafas de lectura para compensar el defecto de acomodación y/o gotas oculares de Pilocarpina que deben aplicarse varias veces al día para forzar a la pupila.
En muchas personas, estas medidas mejoran los síntomas visuales. En caso de sudoración excesiva, el tratamiento final es una simpatectomía torácica.
- ¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Adie?
El síndrome tiende a no progresar y también a mejorar con el tiempo.
