Enfermedad de Stargardt

La enfermedad de Stargardt o fundus flavimaculatus es un trastorno hereditario de la retina aparentemente autosómico recesivo que produce una pérdida visual en las dos primeras décadas de la vida.

A menudo con fondo ocular normal en ese primer momento, pero que posteriormente evoluciona a atrofia macular asociada con manchas pequeñas amarillentas, profundas y circundantes.

Enfermedad de Stargardt: Evolución

  • Estos pacientes tienen almacenada lipofucsina de forma difusa en el epitelio pigmentario de la retina. Se presenta de forma precoz, desarrollando un fondo ocular oscuro y de color bronce, causado principalmente por un excesivo deposito de lipofuscina en el EPR, que impide la visualización de los detalles coroideos en el estudio angiográfico.
  • Desarrollan pérdida visual normalmente durante la infancia o al comienzo de la edad adulta que puede en su inicio, no estar asociada con las manchas amarillentas ni con la atrofia macular.
  • La pérdida visual generalmente es simétrica en ambos ojos, aunque ocasionalmente uno de los dos ojos está más avanzado.
  • La AV alcanza 20/40 (0,5), tiende a disminuir muy rápidamente y se estabilizará en 20/200

Alteración de la función visual:

  1. Pérdida de la visión central.
  2. Desarrollo de una disfunción en los bastones y conos.
  3. Pérdida de la visión del color.
  4. Fotofobia.

Enfermedad de Stargardt: Pronóstico

Para ello se ha de valorar la agudeza visual, duración, predisposición, campo visual, etiología, edad. Y los datos recogidos en la anamnesis y en la exploración.

La ayuda óptica puede tener éxito en la enfermedad de Startgardt si existe una alta predisposición por parte del paciente. Necesita un estimulo para lograr esforzarse y así conseguir adaptarse a la ayuda.
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