Pupila de Adie resulta de una lesión de las neuronas parasimpáticas postganglionares, las que van desde el ganglio ciliar al músculo esfínter de la pupila y al músculo ciliar.
La causa más frecuente de oftalmoplejía interna del ojo es el síndrome de la pupila de Adie.
La paciente típica es una mujer, entre 20 y 40 años, que se queja de visión borrosa unilateral en la visión cercana o que se ha notado una anisocoria asintomática.
En las primeras fases la pupila está dilatada y responde poco a la luz. La respuesta a la visión próxima es lenta y tónica, pero mejor que la respuesta a la luz.
Una respuesta tónica en la visión cercana quiere decir que la pupila permanece contraída mucho tiempo después de que el paciente haya concluido la acomodación, es decir, hay un retraso en la dilatación después de la acomodación.
Por razones desconocidas estas pacientes tienen disminuidos los reflejos de estiramiento muscular que se exploran con un martillo en las cuatro extremidades.
La parálisis del esfinter es segmentaria, es decir, la respuesta es normal en unos segmentos y en otros está alterada.
Esto se observa mejor con una lámpara de hendidura observándose una contracción irregular y segmentaria del borde pupilar. Como en la acomodación, la respuesta a la luz es, además de escasa, tónica.
Es como si la pupila estuviera agarrotada, que le cuesta mucho contraerse y una vez contraída le cuesta mucho dilatarse. Algunos describen el movimiento del iris como vermiforme (de gusanos).
Pupila de Adie: Evaluación
Un 80%-90% de los paciente presentan una hipersensibilidad por denervación. Instilando pilocarpina a una concentración de 1/8% en cada ojo y repitiendo a los 5 min. Se reevalua el diámetro pupilar a las 45 min.
Como la pupila normal no se contrae un cambio en la anisocoria de más de 1 mm es considerado un resultado positivo. Si se sospecha una pupila de Adie bilateral hay que utilizar pilocarpina a 1/16%, que no contrae las pupilas normales, valorando como positivo una concentración de más de 1 mm.
La pupila de Adie cambia con el tiempo. El 50% de los pacientes han recuperado la acomodación a los 2 años. Con el tiempo se vuelve más pequeña, e incluso puede volverse más pequeña que la normal, aunque persiste una pobre respuesta a la luz, la acomodación tónica y la hipersensibilidad a la pilocarpina.
Es frecuente la afectación del otro ojo, con una frecuencia del 5% anual, lo que supone que un paciente tiene a los 10 años un 50% de probabilidades de tener afectación bilateral.
La causa de este síndrome es desconocida, pero las estructuras afectadas son con certeza el ganglio ciliar y/o los nervios ciliares cortos.
Pupila de Adie: Características
- Midriasis relativa bajo iluminación intensa.
- Reflejo fotomotor escaso o nulo.
- Contracción lenta con la acomodación prolongada.
- Redilatación lenta tras la acomodación prolongada.
- Movimientos vermiformes segmentarios del borde pupilar.
- Acomodación defectuosa.
- Metacolina al 2,5% y pilocarpina al 0,125 contraen la pupila.
- Se asocia una disminución de los reflejos musculares.
¿Qué es el síndrome de Adie?
El síndrome de Adie (también llamado síndrome de Holmes-Adie) es un trastorno neurológico que afecta a la pupila ocular y al sistema nervioso autónomo, se caracteriza por ser más grande que la pupila contralateral, la cual es lentamente forzada a entrar en la luz (pupila tónica) o no se restringe en absoluto, junto con la ausencia de reflejos tendinosos profundos, por lo general se ve afectada el tendón de Aquiles.
Una variante del síndrome de Adie, también llamado síndrome de Ross, también involucra un tercer síntoma, a saber, la sudoración excesiva, por lo general sólo en un lado del cuerpo.
- ¿Cuáles son las causas del síndrome de Adie?
En la mayoría de los casos las causas son desconocidas, algunos casos pueden ser el resultado de traumatismos, cirugía, infecciones virales o hipoperfusión sanguínea. En raras ocasiones puede ser hereditario.
- ¿Cuáles son los sujetos más afectados por el síndrome de Adie?
La pupila de Adie afecta principalmente a los adultos jóvenes con una proporción de mujeres a hombres de cinco a uno.
- ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Adie?
Los síntomas oculares son deslumbramiento debido a la excesiva anchura de la pupila, disminución de la percepción de la sensación de profundidad, dificultad para leer debido a la reducción o ausencia de acomodación.
- ¿Cómo se hace el diagnóstico del síndrome de Adie?
Es un diagnóstico clínico a través del examen del ojo, el estudio de los reflejos de la pupila en la luz y el reflejo de la pupila acomodaticia.
¿Cuál es el tratamiento para la pupila de Adie?
El oftalmólogo puede recetar gafas de lectura para compensar el defecto de acomodación y/o gotas oculares de Pilocarpina que deben aplicarse varias veces al día para forzar a la pupila.
En muchas personas, estas medidas mejoran los síntomas visuales. En caso de sudoración excesiva, el tratamiento final es una simpatectomía torácica.
- ¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Adie?
El síndrome tiende a no progresar y también a mejorar con el tiempo.
Yo llevo un año justo con pupila de adie en el OI, tras darme láser argón por desgarro en la retina. Lo raro de mi caso es que contrae a la luz intensa y a la acomodación a la misma velocidad que la otra, pero al ratillo es como si el iris no tuviera fuerza para mantenerse contraído y se empieza a dilatar. Cuanto más tenue es la luz más le cuesta contraerse alcanzando una dilatación máxima ( es decir más grande que la otra). Me ha parecido muy interesante el artículo y no sé si podríais aclararme la particularidad de mi caso. Muchas gracias!
Me gustò el artículo ,a mi hija le detectaron pupila de Adié.
Nos dijeron que es irreversible pero en vuestro artículo dice que se puede recuperar en unos dos años de tratamiento , el 50 %
Ojalá sea así
Para mi hija es una gran molestia su ojo izquierdo , le lagrimea y le duele.
A mi también me detectaron pupila de adie el año pasado en el ojo izquierdo. Estoy con pilocarpina para aliviar los síntomas y gracias a este colirio puedo hacer vida normal. A mi me dijeron que no se sabe el pronóstico. En cada persona puede evaluaciones de diferente forma. Yo ya llevo un año con ello y algo he mejorado aunque no estoy recuperada del todo. Espero que le vaya bien a tu hija. Un saludo
Hola, me diagnosticaron pupila de Adie hace tres años. Tengo los ojos muy claritos con lo cual se me nota un montón, uso Policarpina (en una proporción mínima y se contrae). Quizá tengo la pupila algo más pequeña que al diagnóstico. Pero de momento sigo con ello. Y me he adaptado. Me costo al principio por la parte estética. Ánimo y si alguien ha mejorado más que yo que lo comparta.
Tengo pupila de Adie en el OD hace 14 años y paso de estar dilatada a estar contraída (presumiblemente por el uso de pilocarpina). Hace dos años comencé con lo mismo en el ojo derecho y no uso pilocarpina pero de verdad que hay días en los cuales es un suplicio debido a que estoy fotofóbica; los lentes me sirven solo algunos días dependiendo de la luz (supongo) y a mí me duelen los ojos cuando siento como se mueven los músculos del iris (pero en el fondo no se mueve). Lo otro que he tenido que hacer es harto ejercicio para mejorar el tono muscular de los ojos y facilitar el enfoque. Se que hay pacientes que viven la vida con este síndrome casi de modo normal, en mi caso es una molestia en algunos días.
Para que se entienda mejor: 14 años atrás ojo derecho y hace dos años ojo izquierdo; Pupila de Adie bilateral.
Buenas Vanessa gracias por compartir tu amplia experiencia para las que no llevamos tanto tiempo. El ojo derecho entonces se te ha quedado ya pequeña? O ahora tienes las dos pupilas dilatadas? Recomiendas el uso de pilocarpina?
Me diagnosticaron pupila de adie hace 6 meses, he perdido mucho la visión. Me han dicho que no hay tratamiento. La molestia es terrible.
No entendí lo del talón Aquiles, hace un par de años se me inflamó
Yo tengo una pupila dilatada la de mi ojo izquierdo fui hace unas semanas al oftalmologo y me dijo q no era una enfermedad ocular que tenía que ir al neurólogo y aún no he podido ir alguien ha pasado por lo mismo??
Buenas Falón, si casi todos hemos pasado por lo mismo. Que no te mareen ni te metan miedo. Tu pide que te hagan la prueba de la pilocarpina porque puede ser simplemente pupila de Adie, que es una enfermedad benigna.
Hola, a mi hija de 5 años le ha pasado estamos a esperas de pruebas en oftalmologo. Yo he notado mejoria después de una semana pero aún se me nota una leve dilatación en comparación al día en que me di cuenta, justo hace una semana. ¿Es así vuestro caso? Me han dicho tanto, que me tiene bastante preocupada
Yo pase por lo mismo que tú comentas, el oftalmologo me envio al nerologo porque no era enfermedad de los ojos, me realizaron tomografía de craneo y me recomendaron ir al neuro oftalmologo, el neuro oftalmologo después de algunas pruebas en la pupila diagnostico pupila de addie, lo que me comento es que al final es un sintoma neurologico ya que es relacionado al sistema nervioso, nada de muerte, el tratamiento es darle movimiento a la pupila con la gotas y me esta funcionando muy bien
Tengo 54 años y me apareció el síndrome a los 19, poco antes de empezar el servicio militar. Recuerdo haber ido a la clínica Barraquer con mis padres, y ahí me diagnosticaron síndrome de Argyll Robertson. Mi incorporación a filas en Burgos ( soy de Barcelona ) interrumpió otras posibles visitas, y ahí comenzó a visitarme un neurólogo militar muy interesado en mi caso. Creo que nunca tuvo un paciente así. Me hizo un montón de pruebas ( sudoración, oculares, respuesta a reflejos , de glucosa en sangre etc etc ) y me diagnosticó sin ningún género de dudas el Síndrome de Holmes Adie. Me dijo que era de por vida pero que no debía preocuparme demasiado, salvo de las molestias derivadas del exceso de luz en días de mucho sol. Nada que no pueda solucionar unas buenas gafas de sol.
Y hasta hoy… Cierto es que la dilatación permanente de mi pupila derecha es menor ahora que al principio, pero he podido y puedo hacer vida totalmente normal durante todos estos años
Me acaban de detectar pupila de adie y está en estudio aún. Empecé tratamiento con pilocarpina y noté que mi pupila se contrajo.
Por lo que entiendo si no se hubiese contraído la pupila, podría ser una enfermedad neurológica?
Hola. Me acaban de diagnosticar pupila de Adie. Tuv covid hace dos meses y lo noté tras pasar el virus. No saben si es consecuencia de esa infección viral o ya estaba de antes. En cualquier caso, tras pasar por oftalmologo, neurólogo con resonacia magnética cerebral y luego neurooftalmólogo…me ha hecho la prueba de la pilocarpina y ahí ha salido el diagnóstico. Me ha dicho que es benigno y si no me molesta no tengo que hacer nada. En mi caso se me dilata más la pupila izquierda aunque alguna vez ha ocurrido en el otro ojo. Lo que me preocupa es que, tras el alivio del diagnóstico tras haber pasado por las pruebas, resonacia y demás, he leído en algún sitio que el origen podría ser algún tumor y la oftalmóloga me ha dicho que es benigno. Puede ser algo secundario a algún tumor?
Hola a penas me diagnosticaron la pupila de Adié en mi ojo derecho , mi pregunta es si ¿hay posibilidades de volver a recuperar la visión de cerca?es lo que más me preocupa, me es difícil aceptar esa condición ya que antes mi capacidad visual era muy buena.
Hola Lyn! justo me acaban de diagnosticar pupila de Addie y quiero saber cómo estas de la visión. Veo muy mal, muy borroso y quisiera saber si esto mejora
Tengo 33 años y me diagnosticaron pupila de Adie en OI hace 4 años.. Luego de estudios oftalmológicos, resonancia magnética y neurólogo concluyó en que es benigno. No tiene cura ni tratamiento. Las gotas de pilocarpina no solucionan y solo le da movimiento pupilar y nada mas. Respecto a la visión, veo completamente normal, solamente un chequeo anual con el oftalmólogo. Me mantengo continuamente expectante que la ciencia encuentre algún resultado respecto a esto.
Hola tengo 37 años, y tengo pupila de Adís hace 5 años, me realice estudios neurológicos y oftalmologíco. Pero hasta el día de hoy me afecta mucho la luz en dias muy soleados, hay días que tengo fuertes Dolores de cabeza , y me duele mi ojo, me realizaron resonancia pensando que podía ser algún tumor pero nada, solo el neurólogo me recetó dilatador cerebrales. Pero no me gustó porque me hacen dormir. Espero recuperarme ya que para mí a sido molesto.
Yo estoy mirándome pero creo q también tengo pupila de adie en el ojo derecho.pero la mía es pupila pequeña.voy al neurólogo la semana que viene y aver.acostumbrarse no es tan fácil.cuesta bastante enfocar con ese ojo y se nota el nervio vibrar.poco a poco aver que me mandan y aver si consigo mejorar un poco
Hola buenas noches me a acaban de diagnósticar Adies en mi ojo derecho muchas gracias por sus comentarios he están ayudando
Hola a todos! justo me acaban de diagnosticar Pupila de Addie y estoy muy asustada porque veo borroso, no solo de cerca sino en general. y quisiera saber si eso mejora o es de por vida. empecé con la pupila tónica desde hace una semana y justo hoy estoy viendo borroso. Tuve covid hace 20 días.
Si alguien sabe me haría muy feliz saber su experiencia
Hola, tengo 55 años, tengo pupila de Adie OI, diagnosticada por neurostalmologo hace 18 años, hice tratamiento por unos meses con Pilocarpina al 20% decidí no usarla mas por resultarme intolerantemente irritante, con el paso de los años mi pupila fue disminuyendo de tamaño hasta ser más pequeña q la otra pupila normal, actualmente tengo una visión cercana exelente, puedo leer sin anteojos, la vision lejana es un problema serio, no puedo hacer foco porque ya no habré la pupila, el ojo OI ve exelente de cerca y ve borroso a la distancia, el otro ojo hace lo opuesto por el desgaste natural de la edad, no veo bien de cerca pero si de lejo, esto hizo q no notará cuando comenzó la plesbicia. Después de tantos años yo ni noto y casi ya ni recuerdo q tengo Adie, mi unica preocupación es cada cinco años para renovar licencia de conducir hasta hoy no he tenido problemas para renovarlo.