Síndrome de Duane

Síndrome de Duane

Síndrome de Duane es caracterizado por la limitación de la abducción, de la aducción o de ambas; retracción ocular con estrechamiento de la hendidura palpebral del ojo afectado en aducción y elevación ocular variable en dicha posición.

En posición primaria de mirada existe desviación horizontal y rotación de la cabeza (tortícolis) de compensación.

Es bastante frecuente su observación; tiene mayor incidencia en el sexo femenino y afecta de preferencia al ojo izquierdo, puede estar asociado a alteraciones sistémicas (síndrome de Goldenhar, de Klippel-Feil).

No hay posibilidad de eliminar totalmente las alteraciones motoras y el tratamiento quirúrgico tendrá una finalidad estética, con resultados relativos.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DUANE?

El síndrome de Duane, también llamado síndrome de retracción de Duane (DRS), es un tipo de estrabismo congénito y no progresivo debido al desarrollo anormal del 6º nervio craneal.

Se caracteriza por la dificultad para rotar uno o ambos ojos hacia fuera (abducción) o hacia dentro (aducción).

También puede haber cambios en la posición de los párpados al intentar mover los ojos.

¿CUÁL ES LA CAUSA DEL SÍNDROME DE DUANE?

El síndrome de Duane se debe a una mala conexión de los nervios con los músculos del ojo.

En el síndrome de Duane, el sexto nervio craneal que controla el músculo recto lateral (el músculo que rota el ojo hacia la oreja) no se desarrolla adecuadamente.

No se comprende del todo por qué no se desarrolla el nervio.

Por lo tanto, el problema no es principalmente con el músculo ocular en sí, sino con el nervio que controla al músculo.

También se puede asociar con el mal cableado del tercer nervio craneal, que normalmente controla el músculo recto medio (el músculo que rota el ojo hacia la nariz).

Por eso se pueden encontrar anomalías tanto en la mirada izquierda como en la derecha.

¿QUIÉNES CONTRAEN EL SÍNDROME DE DUANE?

La gran mayoría de los casos se producen de forma espontánea y la mayoría de las veces sólo afectan a un ojo.

Alrededor del 20% de los pacientes con síndrome de Duane tienen ambos ojos afectados.

Por razones desconocidas, el ojo izquierdo se ve afectado con mayor frecuencia que el derecho.

El síndrome de Duane afecta más a menudo a las niñas que a los niños.

No hay ninguna raza o grupo étnico en particular que tenga más probabilidades de verse afectado.

El 30% de los casos están asociados con otras anomalías congénitas.

  • ¿CUÁLES SON LAS CARACTERÍSTICAS DEL SÍNDROME DE DUANE?

Estrabismo: los ojos pueden estar desalineados y apuntar en diferentes direcciones algunas o todas las veces

Posición de la cabeza: los pacientes a menudo mantienen una postura anormal de la cabeza o giran la cabeza para mantener los ojos rectos.

Ambliopía (reducción de la visión en el ojo afectado): ocurre en el 10% de los pacientes

Estrechamiento del párpado: el ojo afectado puede parecer más pequeño que el otro ojo

Subida o bajada: con ciertos movimientos oculares, el ojo puede desviarse ocasionalmente hacia arriba o hacia abajo

¿ES CONGÉNITO?

El síndrome de retracción de Duane está presente desde el nacimiento, aunque no se reconozca durante la infancia. Una postura anormal de la cabeza y el estrabismo son a menudo visibles en viejas fotografías tomadas en la primera infancia.

  • ¿ES HEREDITARIO?

La mayoría de las veces no es hereditario.

En el 90% de los casos, el paciente no tiene antecedentes familiares del síndrome de Duane.

Sólo en el 10% de los pacientes tendrá un miembro de la familia afectado y estos tienden a ser casos en los que ambos ojos están involucrados.

¿HAY DIFERENTES TIPOS?

Se caracteriza a menudo por si la anormalidad primaria es una reducción de la capacidad para girar el ojo o los ojos afectados hacia fuera (tipo I), hacia dentro (tipo II) o ambos (tipo III).

El tipo I es la forma más común del síndrome de Duane, y los pacientes afectados tendrán característicamente un giro de la cabeza hacia el lado afectado, y aparecerán esótropos (ojos cruzados) en la mirada de frente.

¿TIENEN LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE DUANE OTROS PROBLEMAS OCULARES?

El problema con el 6º nervio craneal suele ser una condición aislada y el niño suele ser, por lo demás, completamente normal.

Con un seguimiento cuidadoso, el pronóstico a largo plazo para una buena visión suele ser excelente.

Ocasionalmente, puede encontrarse asociado con otros problemas oculares, incluyendo trastornos de otros nervios craneales, nistagmo (un movimiento involuntario de vaivén del globo ocular), cataratas, anomalías del nervio óptico, microftalmos (ojo anormalmente pequeño) y lágrimas de cocodrilo.

¿TIENEN LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE DUANE PROBLEMAS MÉDICOS NO OCULARES?

Por lo general no, sin embargo, algunos pacientes con síndrome de Duane tienen otros problemas, tales como problemas de audición, síndrome de Goldenhar, anormalidades espinales y vertebrales.

También hay un aumento de la frecuencia del síndrome de Duane en pacientes con exposición a la talidomida.

¿CUÁNDO SE TRATA EL SÍNDROME DE DUANE?

En la mayoría de los pacientes, el síndrome de Duane no requiere tratamiento quirúrgico. La cirugía para el síndrome de Duane está indicada por una de cuatro razones:

Para reducir una desviación significativa en la posición normal de la cabeza

Para eliminar una posición anormal significativa de la cabeza

Para eliminar un aumento o disminución significativa.

Para eliminar la desfiguración de la posición anormal de los párpados

El objetivo del tratamiento es restablecer una alineación satisfactoria de los ojos en posición recta, eliminar una postura anormal de la cabeza y prevenir la ambliopía.

La cirugía de los músculos oculares no siempre es necesaria.

Debido a que no se puede restaurar la función del nervio y el músculo afectados, los otros músculos oculares se ajustan para compensar y permitir una mejor alineación de los ojos.

¿QUÉ TAN EXITOSA ES LA CIRUGÍA PARA EL SÍNDROME DE DUANE?

La cirugía no puede realmente arreglar el problema de los nervios que están mal cableados, pero puede mover los músculos para compensar el mal cableado.

Debido a que la cirugía no puede arreglar el problema de los nervios anormales, la cirugía no puede restaurar el movimiento normal del ojo.

Sin embargo, la cirugía puede (y generalmente lo hace) mejorar sustancialmente la situación.

El efecto total de la cirugía puede tardar algunas semanas en hacerse evidente.

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